长骨内生软骨瘤影像学诊断

[摘要] 目的 探讨长骨内生软骨瘤影像学特点及鉴别诊断。资料与方法 分析11例经手术或穿刺病理证实的长骨内生软骨瘤资料，总结其X线平片、CT及MRI表现。结果 11例中发生在股骨上段3例，股骨下段3例，胫骨上段2例，腓骨上段1例，胫骨下段1例，另1例为双侧股骨下段及胫骨上段对称性病变。所有病例X线表现均有囊状骨质破坏区,10例见斑片状、条状、环状钙化或骨化影；5例CT检查中均显示了骨质破坏及不同程度钙化，2例骨皮质断裂，且其周围合并软组织肿块；2例MRI检查显示骨质破坏区呈T1WI中等信号、T2WI高信号；所有病例影像学表现均未见骨膜反应。结论 长骨内生软骨瘤影像学表现有一定特征性，结合X线平片、CT及MRI可作出正确诊断，CT、MRI对鉴别诊断有较大价值。河南省人民医院放射科雷志丹
[关键词] 长骨； 内生软骨瘤；断层摄影术；X线计算机
软骨瘤是一种较常见肿瘤，在骨良性肿瘤中占第三位，主要发生在短骨，也有发生于长骨、骨盆等部位[1. 2]，而发生于骨髓腔者称为内生软骨瘤。发生于短骨的内生软骨瘤报道较多，但发生于长骨的报道较少。笔者对经手术病理或穿刺活检证实的11例长骨内生软骨瘤的影像资料进行分析，以提高对本病的认识。
1 资料与方法
本组11例，男性7例，女性4例，年龄5~53岁，中位年龄28岁。病程3月~20年，平均5年。临床表现主要为受累部位疼痛不适，1例膝关节骨骼变形，6例可触及较硬肿块。所有病例均经手术或穿刺病理证实。
所有病例均有X线正、侧位平片，同时5例行CT平扫检查，其中2例加作CT增强扫描。2例行MRI检查。
2 结果
2.1 病变发生部位 本组11例中10例为单发，1例为双侧对称性多发病变，受累部位：股骨上段3例，股骨下段3例，胫骨上段2例，腓骨上段1例，胫骨下段1例，1例为股骨下段、胫骨上段对称性多发病变。
2.2 X线特征 本组11例中4例完全位于骨髓腔内，呈分叶状或类圆形透亮区，边缘见硬化缘，骨皮质无改变；1例破坏区呈偏侧性生长，骨皮质变薄；6例（含1例多发病变）呈膨胀性改变，见蜂窝状骨间隔，所有骨皮质膨胀变薄，其中2例出现局部骨皮质缺损。本组中10例有明显钙化，呈斑点状、条状改变。1例合并有病理骨折。所有病例均未见骨膜反应。
2.3 CT及MRI表现 2例CT显示病灶完全位于骨髓腔内，呈椭圆形低密度，其中1例呈斑点状钙化影，另1例呈环状钙化；3例显示病灶呈膨胀性改变，见蜂窝状骨间隔，骨皮质部分性中断，其内密度不均，见斑点状钙化。本组5例CT中有2例病灶周围可见软组织肿块，肿块呈不均匀强化。2例MRI显示病变区骨质呈囊状破坏，T1加权像呈不均匀中等信号，T2加权像呈不均匀高信号；2例均未见软组织肿块。
3 讨论
3.1 概述 软骨瘤为良性肿瘤，较为常见，在所有良性骨肿瘤中占第三位[2]，占良性骨肿瘤的12%,占全部骨肿瘤的3%左右,其发病率相对低于骨软骨瘤。以四肢短骨最为多见，占58%，四肢长骨、骨盆、椎骨等各部位都可发生，其中四肢长骨发病占32%，多发生于骨端或骨干骺端。发生于皮质或骨膜下者称为外生软骨瘤；发生于骨髓腔者称为内生软骨瘤；多发软骨瘤合并畸形者称为Ollier氏病，多发软骨瘤合并有肢体软组织血管瘤的称为Maffucci氏病。本组病例均为位于骨髓腔的内生软骨瘤。内生软骨瘤各年龄都可见到，自幼年发病，以20~40岁最为常见，30岁是高峰。因无自觉症状，常至成年才表现出来，病程常达数年、数十年，亦有短期内或近2~3年生长加速者，故许多内生软骨瘤是因其它原因行影像检查时意外发现。病变可单发或多发，多发者常有畸形。主要体格检查可发现局部结节状肿块，质地较硬，局部压痛。关节活动一般无障碍，有时引起关节变形。内生软骨瘤是一种由分叶状透明软骨构成的肿瘤，外有纤维包膜，多呈分叶状，小叶间隙的血管附近和肥大软骨层的基质内常有程度不一钙化，偶见液化坏死及囊变。因取材原因，病理学对良性软骨瘤有无肉瘤变的诊断有一定的难度。
3.2 影像学特点 发生于长骨的内生软骨瘤以股骨下段及胫腓骨上段多见，病灶范围相对广泛，但其中心一般位于管状骨的干骺端[3]。X线平片显示病灶中央呈囊状膨胀性透明区或地图状骨质破坏，边缘主要表现为骨质硬化，也有边缘不清。肿块常呈分叶状，病变周围骨质常可显示弧形受压或膨胀变形，病变也可侵犯骨髓腔而不压迫邻近的骨皮质，对于大多数病变X线能够发现程度不等的钙化，占50%以上，为点状、条状、斑块状、环状不同形态，其中环状钙化具有特征性。多数认为骨囊状破坏、边缘硬化及破坏区内钙化为诊断此病的典型征象。如果X线平片未发现钙化，则难以诊断，本组就有1例因此而为正确诊断。又因为密度分辨率较低，X线对于病灶是否恶变的判断有一定局限性。CT显示长骨内生软骨瘤具有明显的优势，能清楚显示髓腔内病变呈分叶状、类圆形骨质破坏或膨胀性骨质破坏，发生膨胀性骨质破坏可以观察到骨皮质变薄及骨皮质是否连续，本组有1例骨皮质中断，周围有软组织肿块，提示病灶已恶变为软骨肉瘤。若患骨的膨胀程度相对较轻，当出现病理骨折，也应警惕恶变的可能。CT能敏感发现病灶内的钙化，这对本病的诊断具有特殊价值,其中囊状透亮区内的钙化影被认为是诊断内生软骨瘤的主要依据[3]。Cohen[4]等观察到内生软骨瘤内含有透明软骨基质，形成了独特的MRI表现，在T2WI上内生软骨瘤呈分叶状的高信号，这反映了透明软骨内水含量与粘多糖成分的比值较高，在T1WI上，内生软骨瘤表现为分叶状的骨髓内病变，其信号与骨骼肌相近，偶尔，在T1WI可见高信号，可能是病变内的骨髓脂肪所致，病变T2WI信号在FSE上比在SE上信号有所降低。本组2例MRI显示在T2WI上呈分叶状的高信号，在T1WI上表现为分叶状的骨髓内病变，其信号与骨骼肌相近，与Cohen的研究相似。本组1例多发病变及骨骼变形，诊断为Ollier 氏病，其表现除具有上述X线改变外，合并有干骺端膨大,骨干粗短并膝关节畸形等征象。
3.3 鉴别诊断 尽管大多数长骨内生软骨瘤具有典型的影像学特征，但对于非典型长骨内生软骨瘤仍需要与下列疾病鉴别：（1）软骨黏液纤维瘤：通常位于下肢长管状骨，典型表现为病灶长轴与骨干平行，偏心性椭圆形骨质破坏内有粗糙的梁状间隔，很少有钙化。（2）骨囊肿：多数在长管状骨的干骺端，呈圆形或椭圆形骨质透亮区，内无结构，一般无钙化，常合并有病理骨折。（3）骨梗死：发生于干骺端，边界清楚，边缘呈匐行状的病灶。患骨无膨胀，边界相对欠清，而长骨内生软骨瘤常有硬化缘。骨梗死产生的钙化一般从外周到中央。MRI检查多数能够对二者加以区别，骨梗死在T1WI上有高信号的脂肪，在T2WI上缺少高信号的软骨。如有酗酒、滥用激素、胰腺炎、深海潜水职业史等更倾向于骨梗塞。（4）软骨母细胞瘤：与长骨内生软骨瘤一样，其内可见钙化，周边见硬化环。但前者肿瘤多位于干骺愈合前的骨骺，发生于关节面下的可突破骨端进入关节，单纯位于干骺端而不累及骺板的极少见。而后者病变多位于干骺端并向骨干方向发展。
参考文献
1.Adam Greenspan. Tumors of cartilage origin. Orthop Clin North Am ,
1989 ,20 (3) ∶347.
2.白人驹，主编. 医学影像诊断学[M]. 北京：人民卫生出版社. 2001：711.
3.陈炽贤，主编.实用放射学[M].第二版.北京:人民卫生出版社,1998: 946.
4.Cohen EK, Kressel HY, Frank TS, et al. Hyaline cartilage-origin bone and soft tissue neoplasms : MR apperance and histiologic correlation. Radiology 1988;167（3）:477.

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