患者对紫外线完全没有抵御力,多数在室外照射过阳光后才会发病,且发生部位在暴露于阳光下的区域,由于紫外线会引发严重水泡,皮肤癌和DNA损害,因此患者须努力避免暴露在紫外线下。
按照程度分为以下几个阶段:
1、在微量的阳光曝晒下起水泡或斑点。
2、皮肤老化十分严重,通常其皮肤的老化程度远超过实际年龄。
3、在皮肤、嘴唇、眼睛、口及舌头这些区域,会伴随著有癌症增加的趋势。
4、眼睛的损伤而变盲或因眼睛的损伤而眼睛无法张开,需以外科手术治疗。
神经性退化性合并症:
1、发展的失能。
2、智能迟缓。
3、高频率的听力丧失,可能进展成耳聋。 一般为体染色体隐性遗传(recessive with incomplete sex-linkage)至少有10种互补群而以A、C与D群较为常见。
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