治疗P-j综合症,主要针对胃肠道息肉及其并发症。对于无症状的息肉小于1.0cm的,一般采取内科保守治疗,并定期检查,每1-2年进行一次纤维结肠镜检查。较大的息肉(1.0cm以上)或有症状者,建议尽早手术,可能需要肠切开术或息肉摘除,以防止并发症如肠套叠和肠梗阻。肠套叠、肠梗阻患者需紧急手术,具体术式视情况而定。密集丛生且无法逐个摘除的结肠、直肠息肉,可能需要全结肠切除术,保留部分直肠,进行回肠直肠吻合术,以维持*功能。
华积德报告中指出,确诊后应根据病情选择手术治疗,适应症包括并发肠套叠、有癌变风险、腹痛、贫血、息肉大于2.0cm或位于易癌变部位。孟荣贵等人强调摘除息肉以防止症状发生,他们采用剖腹术加小肠切开、剖腹术结合纤维结肠镜或纤维结肠镜圈套摘除息肉三种方法。黑斑治疗方面,目前没有特效疗法,对影响美观的黑斑,年轻患者可选择外用“立得”消斑灵或整容治疗,但效果因人而异。
对于黑斑,患者可以根据个人需求选择美容治疗,但应理解目前尚无特效药物。皮肤和黏膜黑斑一般情况下无需治疗,仅在影响美观时采取相应措施。
P-J综合症又称黑斑息肉病,是由皮肤粘膜黑斑合并消化道息肉,是一种少见的常染色体显性遗传病,有很高的外显率,男女均可携带因子,约有30-50%患者有明显的家族史.息肉分布的广泛性与遗传并不一定有直接的关系,但黑斑的发生部位常较一致.该病由1921年Peutz首先描述,1949年Jeghers对本病进行了详细的系统的介绍.
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